記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  

DOI： 10.1073/pnas.2004199118

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記述言語：日本語   出版者・発行元：(一社)日本内科学会  

症例は30歳男性で、主訴は急速に進行する筋力低下と筋痛であった。補液により経過観察されたが、嚥下困難感が出現し、起居動作も困難となった。血液検査でCK 19045U/lと著明に上昇していた。近位筋優位の筋力低下、皮膚所見と筋逸脱酵素の上昇より、皮膚筋炎を疑い、筋生検を行った。HLA-class I抗原免疫染色ではび漫性にHLA-class I抗原の発現が亢進しており、CD8免疫染色ではCD8陽性リンパ球が血管周囲に浸潤している所見が得られ、皮膚筋炎に矛盾しなかった。入院同日より5日間、ステロイドパルス療法mPSL 1g/日投与と腎保護目的の大量補液を行った。しかし、病勢はとまらず、入院4日目にはCK 97160U/lとさらに上昇し、腎機能も悪化し、筋崩壊による急性腎不全の病態を呈したため、continuous hemodiafiltration(CHDF)を導入した。CHDFにより血液検査で電解質・腎機能の改善が確認されたが、筋炎自体の病勢は進行し、入院6日目には激烈な筋崩壊の検査所見となった。ステロイド抵抗性と判断し、同日より5日間免疫グロブリン大量静注療法を25g/日で開始し、PSL 60mg/日、TAC 2mg/日も併用した。CHDFはplasma filtration with dialysis(PDF)に変更した。その後、CK値は速やかにピークアウトし、12日目にはCK 1340U/lまで改善したことから、PDFを終了した。筋炎症状は徐々に改善し、入院41日目には全粥食を自己摂取可能、軽介助下で立位保持可能となった。42日目にリハビリテーション継続目的に転院し、ステロイドも漸減されたが、その後も病勢の再燃はみられていない。

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：(一社)日本内科学会  

症例は50歳男性で、他院で代謝性/呼吸性アシドーシスを伴う肝性脳症と診断され、搬送されてきた。ラクツロース、ビタミンB1、重炭酸リンゲル液による治療を行っても意識障害を認め、上肢の振戦も出現した。入院7日目、辺縁系脳炎および感染性髄膜炎と暫定診断し、アシクロビル、メロペネム、デキサメタゾンによる治療を開始した。症状は改善したが、意識障害と頸部硬直が再出現した。入院21日目、脳脊髄液(CSF)検査でクリプトコッカス莢膜多糖体抗原が検出され、治療をアムホテリシンBリポソーム製剤(L-AMB)、5-フルオロシトシンに変更した。同日、急性水頭症が出現し、脳室ドレナージを行った。意識状態が徐々に回復したが、28日目に運動性失語症と右半麻痺が出現した。脳MRIと磁気共鳴血管造影では、多発性脳梗塞、髄膜炎、水頭症が認められた。入院39日目、L-AMBによる血小板減少症が観察され、ボリコナゾールに変更した。入院76日目、リハビリテーション施設に移送した。初回のCSF標本では、抗N-メチル-D-アスパラギン酸受容体抗体と抗グルタミン酸受容体抗体が陽性であった。

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）  

その他リンク： https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32705480

記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：一般社団法人 日本内科学会  

<p>We herein report a 50-year-old man with alcoholic cirrhosis who developed loss of consciousness and tremor of the upper limbs. Magnetic resonance imaging findings were suggestive of limbic encephalitis with bilateral hippocampal damage, and a cerebrospinal fluid (CSF) examination confirmed anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) and anti-glutamate receptor antibodies. Despite initial corticosteroid therapy, meningeal irritation symptoms appeared, owing to the development of cryptococcal meningitis (CM), diagnosed by the detection of cryptococcal capsular polysaccharide antigen in the follow-up CSF analysis. Cerebral infarction with reversible stenosis of major cerebral arteries during the clinical course was also observed. Following administration of antifungals and corticosteroids, the number of cells in the CSF gradually declined, and NMDA receptor antibodies disappeared. Our study demonstrates the unique coexistence of CM with anti-NMDA receptor encephalitis in adults. </p>

DOI： 10.2169/internalmedicine.4629-20

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記述言語：英語   掲載種別：研究論文（学術雑誌）   出版者・発行元：Journal of the Peripheral Nervous System  

DOI： 10.1111/jns.12252

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