出版者・発行元：Cancer Science  

DOI： 10.1111/cas.14597

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出版者・発行元：John Wiley & Sons Australia, Ltd  

出版者・発行元：(一社)日本内分泌学会  

出版者・発行元：(一社)日本脳神経外科学会  

症例は59歳女性で、左眼の視力障害と重度疼痛をきたして近医を受診した。関節リウマチの既往を有し、メトトレキサートとNSAIDsにてコントロールされていた。受診時、左眼の強膜炎を認め、MRIにて左眼窩に嚢胞性病変がみられたため、当院眼科紹介となった。MRIと超音波検査で左眼球と交通する嚢胞性病変を認め、強膜炎、網膜剥離および水疱性角膜症を伴うコロボーマと診断し、有痛性水疱性角膜症の治療目的に神経外科に転科となった。著明な強膜充血と浮腫のほか、肥厚化した嚢胞性視神経と左眼球の変性が認められ、眼球摘出と義眼挿入の適応と判断し、神経外科医と眼科医の協働のもと球後手術を行う方針とした。経頭蓋眼窩上アプローチと経結膜アプローチを選択し、開頭術と眼窩切開術によって視神経鞘を切離後、顕微鏡下に経結膜眼球摘出術を施行した。術後の病理所見では嚢胞性病変は視神経に付着し、嚢胞壁は線維性結合組織で構成されていた。また、網膜萎縮と視神経変性が認められ、コロボーマに一致する所見が得られた。術後MRIでは眼球とコロボーマの摘出が確認され、整容的にも満足が得られる結果となった。

出版者・発行元：Innovative Surgical Sciences  

DOI： 10.1515/iss-2019-1004

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DOI： 10.25259/SNI_531_2020

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出版者・発行元：一般社団法人 日本脳神経外科学会  

<p>We report a 59-year-old woman with optic nerve coloboma and ophthalmic dysplasia associated with rheumatoid arthritis. She experienced progressive visual dysfunction over the course of several years and presented with headache and pain in the left eye. Since infancy the visual acuity of her left eye had been compromised and her eyesight worsened gradually until she was blind in the left eye. Macroscopic observation showed a reddish lesion on the sclera thought to be due to rheumatoid arthritis (RA). Magnetic resonance imaging and computed tomography disclosed a well-defined cystic lesion at the left retro-bulbar optic nerve within the optic nerve sheath. We selected the combined transcranial-supraorbital and transconjunctival approach to remove the eyeball after detaching the optic nerve. This technique was successful and the placement of an ocular prosthetic was cosmetically acceptable.</p>

DOI： 10.2176/nmccrj.cr.2018-0302

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出版者・発行元：Neurology  

DOI： 10.1212/WNL.0000000000006818

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DOI： 10.4103/ajns.AJNS_266_17

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出版者・発行元：(公財)日本眼科学会  

背景:Colobomatous cystは眼球発生時の視神経裂の閉鎖不全に起因して生じる神経外胚葉系の嚢腫である。典型例では小眼球を伴い、時に嚢腫による下眼瞼の膨隆を来すため、比較的幼少期に発見される。症例:59歳、女性。幼少期に左視力不良を指摘されていたが、精査は受けなかった。約1年前から左眼角膜混濁と眼痛が出現し、近医で受けた画像検査で左眼窩腫瘍を指摘され当科紹介となった。初診時の視力は右(1.2)、左光覚なしであった。右眼は軽度白内障のほかに特記すべき所見は認めなかった。左眼は角膜混濁のため前房、眼底の透見は不良であった。造影magnetic resonance imaging(MRI)で左眼球後方に硝子体腔内と連続する憩室状構造を認め、視神経は嚢腫に連続していた。画像所見からcolobomatous cystを疑った。眼痛が増悪したため、左眼球摘出術を施行した。術後に眼痛は消失した。病理組織学的検査では嚢腫は網膜様組織の内層と、強膜と連続する膠原線維の外層で構成されており、colobomatous cystと診断した。眼球には虹彩ルベオーシスや第一次硝子体過形成遺残を疑う所見を認め、角膜混濁や硝子体出血の起因となったと考えられた。眼痛の原因として続発緑内障による眼圧上昇が考えられた。結論:長期にわたって診断されず、片眼の角膜混濁と眼痛を契機に発見に至ったcolobomatous cystの症例を経験した。Colobomatous cyst例では長期経過後に角膜混濁や眼痛が出現する可能性があることが示唆された。(著者抄録)

出版者・発行元：広島大学医学出版会  

76歳女。10年前に右眼瞼と強膜の太田母斑の治療のためYAGレーザーを受けていた。その後の脳MRI検査にて、T1強調画像で右海馬鉤に高強度の径8mmの腫瘤を認めた。腫瘤はゆっくりと増大し、海綿状血管腫と考えた。検査から2年後のMRI T1WIにて低強度、ガドリニウムにて増強され、侵襲性の腫瘍と考えられた。CTにて腫瘍の周囲に血腫を認め、右前頭側頭開頭術にて腫瘍除去術を行ったところ、脳表面に播種性の悪性黒色腫を認めた。海馬鉤も表面は黒くなっていた。病理検査にて悪性黒色腫と診断した。術後経過は順調であった。全脳放射線照射およびニボルマブを含むアジュバント療法を行ったが、術後4ヵ月にテント上下のくも膜下領域に広範な播種を認め、4.5ヵ月(最初のMRI検査後33ヵ月)に死亡した。

出版者・発行元：Hiroshima Journal of Medical Sciences  

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出版者・発行元：Neuroradiology Journal  

DOI： 10.1177/1971400917718843

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出版者・発行元：日本定位放射線治療学会  

振戦に対するガンマナイフ治療の効果と安全性について検討した。12ヵ月以上の経過観察が可能であった14症例(男性9名、女性5名、平均78.8歳)を対象とした。治療は全例左視床腹中間核に最大線量130Gyにて照射されたが、4名は内包への過照射を避けるため線量分布の変更を行った。14名中12名(85.7%)が4.6±2.5ヵ月後に上肢振戦の改善を認めた。治療後12ヵ月後のTotal Scoreを用いた客観的評価としてSuccessful 6例、Not effective(治療前スコアとほぼ変化なし)3例、Effective(治療前スコアから大幅改善)5例の結果を得た。Total ScoreがSuccessfulであった6名、Effectiveであった5名については1名を除き高い患者満足度が得られた。Not effectiveであった3例については1名が満足せず、1名が評価なし、1名が満足という結果であった。

出版者・発行元：広島大学医学出版会  

<p>Primary cerebral malignant melanoma accounts for 1% of all melanomas and for 0.7% of all primary tumours of the central nervous system (CNS). We report an incidentally found primary malignant melanoma in the right temporal lobe of a 76-year-old woman with an Ota nevus on her right eyelid and sclera. The lesion was initially characterised by slow growth, followed by tumoural bleeding and wide leptomeningeal dissemination. Magnetic resonance imaging (MRI) during brain checkup demonstrated an 8-mm mass in the right uncus with high intensity on T1-weighted images. The mass grew slowly over the next two years, but asymptomatic tumoural haemorrhage eventually developed. The patient underwent tumour removal via right frontotemporal craniotomy. Extensive subarachnoid dissemination from the right temporal tumour was found; the pathologic diagnosis was malignant melanoma. Despite adjuvant therapy comprising whole-brain radiation and nivolumab, the patient died of severe leptomeningeal dissemination at 4.5 months after the operation (33 months after the initial MRI study). Our literature review found 46 cases of primary CNS malignant melanoma, predominantly in middle-aged to elderly individuals. The most frequent symptom was headache, followed by visual disturbance, nausea/vomiting, and hemiparesis. Only one other case of primary cerebral malignant melanoma had been found incidentally; 11 previously reported patients manifested congenital nevi (Ota nevus, n = 5; other nevi, n = 6). Six patients suffered tumoural haemorrhage, 4 experienced leptomeningeal dissemination, and 5 developed extracranial metastases. The median survival time of the patients was 31 months.</p>

DOI： 10.24811/hjms.67.1_21

DOI： 10.11477/mf.1436203631

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出版者・発行元：(株)医学書院  

32歳男。18歳時に統合失調症と診断され、抗精神病薬による治療が開始された。28歳時に頸部の後屈症状が出現し、徐々に増悪した。さらに体幹の後屈症状、両上肢の回内、両肘関節の伸展症状も出現し、頸部・体幹の後屈に起因する重心の後方偏位により歩行困難な状態となった。かかりつけの精神科医によって内服薬の調整やボツリヌス毒素による治療が行われたが効果に乏しく、外科的治療目的に当科へ紹介となった。抗精神病薬の長期間投与による遅発性ジストニアと診断した。治療方法として、淡蒼球内節への脳深部刺激術も考慮したが、本人が刺激装置の体内埋め込みに拒否的であったことと、若年であることから両側淡蒼球内節凝固術を施行した。結果、ジストニア症状は術翌日から劇的に改善し、術後9ヵ月の現在まで再発は認めていない。

出版者・発行元：(一社)日本脳神経外科学会  

当院で過去15年間の間に、腫瘍全摘術または亜全摘術が施行されたトルコ鞍髄膜腫(TSM)31例(男性4例、女性27例、年齢36〜74歳、平均年齢57.5±9.9歳)を対象とし、下垂体機能の手術前後の変化について、下垂体機能負荷試験(PPTs)を実施した。なお、PPTsでは、24例にインスリン、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン(TRH)、黄体ホルモン放出ホルモン(LH-RH)の負荷、7例には成長ホルモン放出因子(GHRF)、コルチコトロピン放出ホルモン、TRH、LH-RHの負荷試験を行った。その結果、下垂体前葉ホルモンは術前93.5%、術後96.8%で正常、2例(6.5%)が術前、1例(3.2%)が術後に一つのホルモン軸の異常が認められた。また、術前GHピーク値障害が1例(3.2%)に、術後には一過性尿崩症4例(12.9%)、一過性低ナトリウム血症8例(25.8%)が認められたが、永久的にホルモン補充を要した例は皆無であった。以上の所見から、大きな腫瘍でも、術前に下垂体機能は保たれるていることが多く、下垂体柄のダメージを避ける注意深い手術後には下垂体機能は保たれていることが確認された。

DOI： 10.3892/mco.2016.1086

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DOI： 10.1002/mds.26726

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出版者・発行元：一般社団法人 日本脳神経外科学会  

<p>Given the anatomical proximity of tuberculum sellae meningioma (TSM) to the hypothalamo-pituitary system, pituitary function impairments are of great concern. We retrospectively investigated pituitary function changes following surgery in patients with TSM using pituitary provocation tests (PPTs). Thirty-one patients (27 females and 4 males) with TSM underwent initial transcranial surgery (29 patients) or transsphenoidal surgery (two patients); surgeries were performed carefully to avoid injuring the pituitary stalk. In 24 patients, the PPTs were performed via a triple bolus injection with regular insulin, thyrotropin-releasing hormone (TRH), and luteinizing hormone releasing hormone (LH-RH). Seven patients underwent a quadruple test (growth-hormone-releasing factor, corticotrophin-releasing hormone, TRH, and LH-RH). The preoperative and postoperative target hormone levels of the anterior pituitary were normal in 93.5% and 96.8% of patients, respectively. At least one hormonal axis demonstrated impaired PPT responses in two patients (6.5%) preoperatively and in one patient (3.2%) postoperatively. The growth hormone (GH) response was also well preserved. A compromised GH peak level was only observed in one patient (3.2%) preoperatively. Postoperatively, transient diabetes insipidus and transient hyponatremia were observed in four (12.9%) and eight (25.8%) patients, respectively. No patients needed permanent postoperative hormone replacement. The preoperative pituitary function was well preserved in most patients, including those with large tumors pushing against the pituitary stalk considerably or embedded in it. After careful surgery to avoid damaging the pituitary stalk, pituitary function was preserved. However, transient postoperative hyponatremia occurred in 25.8% of patients; thus, surgeons should pay careful attention to this issue.</p>

DOI： 10.2176/nmc.oa.2017-0079

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